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齐鲁网·闪电新闻8月22日讯 2023年7月,阳光融和医院心脏大血管外科收治了一位室间隔缺损的患儿小浩,与其他先心病儿童不一样的是,年仅6岁的小浩心脏彩超显示室间隔缺损,缺损1.7cm,双向分流,肺动脉高压重度。
小浩从小被诊断为先天性心脏病,但因为活动、生长发育与正常儿童没有太大差异,家长一直没有带他到医院做过规范治疗,但最近由于病情加重,才来到阳光融和医院就诊。“接诊后,为患儿评估病情,情况不容乐观,再拖下去可能会永远丧失手术机会。目前可以通过给与药物积极地降低肺动脉高压,可能还有一线希望。”心脏大血管外科主任郑建伟介绍说。
经过药物治疗后,顾虹教授、尹培彦副主任医师完善患儿右心导管测定,明确是否有手术指征,令人欣喜的是,虽然为重度肺动脉高压,接近不能手术的艾森曼格综合征期,但患儿的肺动脉阻力仍在可手术范围内。郑建伟主任立即组织讨论,完善术前准备,积极准备手术,在手术室、麻醉科、输血科等科室的大力配合下,成功实施三尖瓣成型+室间隔缺损修补术,术中检测肺动脉压力,较术前下降。术后当天拔除气管插管,现已转回普通病房,恢复良好。
并不是所有患者都像小浩那么幸运,近日心脏大血管外科的一位20岁先心病患者,饱受疾病折磨。该患者也是室间隔缺损,肺动脉高压,但因为拖得时间太久,已经出现艾森曼格综合征,嘴唇青紫,双手指杵状指,遗憾的是,住院期间进行药物治疗降低了肺动脉压力,仍不能达到手术要求,已经完全丧失手术机会。
先天性心脏病( congenital heart disease,CHD) 是引起肺动脉高压( pulmonary arterial hypertension,PAH) 最常见的原因之一,很多患儿因为肺动脉高压而失去手术机会。哪些情况容易导致肺动脉高压呢?
所有左向右分流先心病(体-肺分流型 CHD)都可能导致肺动脉高压。所谓左向右分流,是指体循环血液经先天性异常通道分流至肺循环的病生理过程;与之对应的,是右向左分流先心病。左向右分流先心病包括了多种最常见的先心病类型,如:室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭,少见些的有永存动脉干、主肺动脉窗、某些类型的大动脉错位等。
专家提醒:若患有先心病,一定要尽早到正规医院就诊,只需简单的心脏查体和心脏彩超就能明确诊断,如果手术指征明显,就配合医生积极治疗,否则,随着年龄增长,部分患者将会失去手术机会。现在先心病手术已成为常规手术,风险很低,早期治疗恢复得更快。若长时间得不到治疗,疾病会造成肺血管的弥漫性改变,随着年龄增长还会加重,即使手术了,这种改变仍不能解除,影响患儿的预后,生活和寿命。
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