从“胃肠炎”发展到呼吸衰竭仅三天八岁男孩患上罕见肾脏淋巴瘤

2022-03-28 16:56:30 来源：广州日报收藏

8岁男孩小昊突发疾病，咳嗽、呕吐，头痛不止，妈妈开始还以为他是胃肠炎和感冒，不料病情又急又猛，很快就发展到昏迷、呼吸衰竭，生命垂危被送进了珠江医院PICU(儿童重症监护室)。专家一边抢救，一边抽丝剥茧地追查病因，最终发现病根竟然在肾——原来，小昊罹患的竟是罕见的原发肾脏B淋巴母细胞淋巴瘤。专家表示，从目前已有文献报道来看，这是世界范围发现的第三例该病的儿童病例。

从“胃肠炎”发展到

呼吸衰竭才三天

不久前，正上三年级的小昊放学回家突然咳嗽呕吐、头痛不止，小昊妈妈带他到当地卫生院就诊，被诊断为胃肠炎和感冒，服用了止咳化痰和止吐的药物，便回家休息。

不料，小昊第二天又开始头痛呕吐。在当地医院就诊的过程中，小昊反复抽搐，双眼凝视发直，上肢抖动。紧急控制抽搐后，当地医院立即完善了相关的检查。结果发现，小昊已经出现严重的肾功能损害，双肾明显增大，而且有多发的占位性病变，肾脏周围有很多增大的淋巴结，肺部有明显的感染，血压明显升高，腰穿检查发现颅内压力也非常高。尽管当地医院进行了降血压、降颅内压治疗，小昊病情依然进展迅速，两天后便出现了昏迷和呼吸衰竭，需要气管插管，并依靠呼吸机辅助呼吸。

病情危重的小昊随即被转进了南方医科大学珠江医院PICU(儿童重症监护室)。

入院时，小昊处于高血压、高热、昏迷、肾衰竭以及呼吸衰竭的状态，珠江医院PICU团队立即实施了持续性肾脏替代治疗(CRRT)，并继续呼吸机辅助呼吸，通过药物控制血压和抗感染。

又过了两天，小昊的肾脏指标才恢复了正常，血压也稳定了，CRRT机和呼吸机分别在入院2天后和3天后先后撤离，小昊神志逐渐恢复清楚。

多学科专家联手

抽丝剥茧终明确诊断

病情稍微稳定，医生继续为小昊寻找病因。入院后的血液化验发现，“乳酸脱氢酶”非常高，医生高度怀疑是血液系统的问题，但骨髓穿刺活检却没有发现白血病。于是进一步做了全身PET/CT，发现小昊双侧肾脏明显增大，有多发团块形状的病变，肾周围和腹膜后发现很多增大的淋巴结。根据临床诊断数据和经验，存在肾脏肿瘤恶性病变的可能。

小儿血液科主任杨丽华教授认为，从小昊的病情进展特点判断，肿瘤在双侧肾脏同时出现，乳酸脱氢酶明显增高，虽然肾脏的淋巴瘤非常罕见，但仍有很大可能性。

珠江医院PICU、小儿血液科和小儿外科当即组织多学科会诊，各学科专家为明确诊断抽丝剥茧，小儿外科杨六成教授结合血液专科意见，考虑淋巴瘤可能性。为规避肾活检风险，决定给小昊行腹腔的淋巴结活检，活检结果为B淋巴母细胞淋巴瘤。历经万难，终于确定了小昊病情的元凶，原来是原发肾脏淋巴瘤——一种非常罕见的肿瘤。

罕见肾脏淋巴瘤

患者多为老年人

专家团队综合分析认为，小昊面临的主要矛盾还是肿瘤本身，如果不治疗肿瘤，病情必定继续恶化下去。

淋巴瘤和其他肾脏肿瘤治疗原则不同，主要靠系统化疗，而不是手术切除。然而，小昊身体情况很差，能不能耐受肾脏的活检手术以及后期的化疗呢?

于是杨丽华团队给小昊制定了系统化疗方案，考虑肾功能的问题，化疗起始阶段，给予了减低剂量。化疗1星期后，小昊的头痛发热症状就缓解了，血压也渐渐稳定，肾功能很快好转并恢复正常。1个疗程的治疗后，小昊肾脏的肿瘤消退了70%左右，3个疗程后，肿瘤已经完全消失了。目前，小昊的状态稳定，但仍在进行巩固治疗，预防肿瘤复发。

杨丽华表示，原发肾脏淋巴瘤是一种非常罕见的疾病，占所有淋巴瘤病例的0.1%，而且患病者大部分都是老年人，儿童的原发肾脏淋巴瘤更为罕见。到目前为止，儿童的原发肾脏B淋巴母细胞瘤文献报道的只有2例，小昊是世界范围内发现的第三例。

关键词：突发疾病呼吸衰竭肾脏淋巴瘤淋巴瘤病例